흉부 대동맥은 심장에서 기원하는 매우 큰 동맥 혈관으로 심장의 관상동맥과 팔머리동맥이 흉부 대동맥으로부터 기시된다. 흉부의 상행대동맥류(ascending aortic aneurysm)는 대동맥판막에서부터 팔머리 동맥 전까지의 대동맥의 직경이 늘어난 상태를 의미하며, 대부분 무증상으로, 치료가 필요없는 경우가 많다. 대부분의 상행대동맥류 환자는 특별한 증상없이, 초음파, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상 등 영상의학적 검사나 스크리닝 목적의 검사를 통해 우연히 진단을 받는 경우가 많다. 드물게 시간이 지남에 따라 크기가 증가하여 가슴이 나 등의 통증, 주변 구조물을 압박하여 이차적인 증상이 나타나 진단되는 경우도 있다[1,2]. 본 보고에서는 흉부의 상행대동맥의 발살바동(sinus of Valsalva)까지 확장된 대동맥류로 인하여 대동맥류의 파열이나 박리없이 급성심근경색이 발생하여 갑자기 사망한 부검 증례를 경험하여 보고하고자 한다.

50대 남성이 일을 하던 중 갑자기 쓰러져 병원으로 후송되었다. 발견 당시 주변인과 119 구급대원에 의하여 응급으로 심폐소생술이 시행되었으나, 응급실 도착 전 사망하였다. 과거력상 특이 병력은 없었다. 부검소견상, 신체의 외표면에서는 쓰러지면서 생긴 얼굴의 표피박탈과 가슴 부위의 심폐소생술흔 외에 특이소견은 관찰되지 않았다. 해부소견상, 심폐 소생술로 인하여 근육간출혈과 갈비뼈 골절이 관찰되었다. 심낭 안에서 약 1,200 mL 정도의 심낭내출혈이 관찰되었고, 좌심실 후벽의 국소적인 파열이 관찰되었다. 심장은 무게 620 g으로 비대되어 있었다. 흉부의 상행대동맥에서 동관접합부(sinotubular junction)에 인접하여 주머니처럼 확장되어 있는 낭상대동맥류(saccular aortic aneurysm)가 관찰되었다(Fig. 1A) 대동맥류 주머니의 직경은 약 8.5 cm이었고, 대동맥류가 침범하지 않은 상행대동맥의 직경은 약 3.5 cm이었다. 대동맥류 내강 안쪽에서는 죽상경화증 소견이 관찰되었고, 동맥류의 내벽에는 오른관상동맥과 왼앞내림가지의 입구가 위치하고 있는 발살바동의 일부까지 확장되어 있었다(Fig. 1B). 심장벽의 절단면상 좌심실 후벽과 측벽의 상당 부분과 중격, 전벽의 일부에서 출혈성 변화의 얼룩진 모습를 보였으며(Fig. 1C), 조직학적 검사상 심근사이로 출혈, 급성염증세포 침윤, 심근세포의 괴사 소견이 관찰되어 급성심근경색으로 진단되었다(Fig. 1D). 대동맥류의 조직학적 검사상 내벽에서 죽상경 화, 석회화 소견이 관찰되었고, 대동맥류 벽에서 중막의 변성이 관찰되었으나, 염증, 박리, 낭성 변화 등의 진단적인 조직학적 소견은 관찰되지 않았다. 관상동맥 왼앞내림가지, 왼휘돌이가지, 오른관상동맥가지에서 동맥경화 등 혈관 협착 소견, 관상동맥 및 대동맥 혈관에서 박리나 파열, 대동맥 판막 수의 이상, 흉부 하행대동맥 및 복부대동맥에서 대동맥류나 박리 소견은 관찰되지 않았다. 그밖의 다른 장기에서 특이소견은 관찰되지 않았으며, 주요 약물, 독극물 검사 등에서 특이소견이 관찰되지 않았다. 상행대동맥류가 관상동맥의 기사부가 있는 발살바동의 일부를 침범한 점, 관상동맥에서 동맥경화나 박리 등의 특이소견이 없다는 점을 근거로, 흉부의 상행대동맥류가 관상동맥을 압박하거나, 관상동맥의 입구의 흐름 장애를 유발하여 급성심근경색이 발생하여 사망한 것으로 판단하였다.

흉부의 대동맥은 심장의 대동맥판막위에서 시작하여 대동맥궁을 형성하고, 아래로 진행하는 구조물이다. 일반적으로 직경의 50% 이상의 확장된 경우를 대동맥류라 칭하는데, 상행 대동맥은 그 직경이 약 4.0 cm을 초과하는 경우 박리 등의 위험이 증가하게 되며, 직경이 약 4.5 cm 이상인 경우 상행대동맥류라 한다[1,2]. 흉부의 대동맥류는 침범부위에 따라 대동맥판막에서부터 (1) 팔머리동맥 전까지 침범한 경우, (2) 팔머리동맥을 침범하는 대동맥궁의 대동맥류, (3) 좌측쇄골하동맥 원위부까지 침범하는 하행대동맥류, (4) 흉복부대동맥류로 구분할 수 있는데, 본 증례는 대동맥판막 부위에서 시작하여 팔머리 동맥 앞까지는 미치지 못하였다. 상행대동맥류의 위험인자로는 동맥경화, 이전의 대동맥박리, 다른 부위의 대동맥류, 마판증후군(Marfan syndrome)과 같은 유전성 결합조직질환, 대동맥판막질환, 대동맥류의 가족력 등이 있다. 일부 증상이 있는 대동맥류 환자군에서는 대동맥류의 빠른 크기 증가로 인하여, 박리 또는 파열이 진행되어 증상이 나타날 수 있으며, 증상이 나타나는 경우 신속하게 수술적 치료를 시행하여야 한다. 국내외에서 흉부의 상행대동맥류로 인한 급성심근경색 사례는 보고된 사례가 매우 적으며, 대부분의 치명적인 사례는 박리 또는 파열로 인한 것으로 치명률 역시 낮았다[3,4]. 일부 연구에서는 흉부 대동맥류가 있는 경우 동맥경화 위험률이 낮아져 동맥경화, 허혈성심장질환, 급성 심근경색이 낮아진다는 상반된 보고가 있다[5]. 다만, 본 증례의 경우 동맥류 내벽에 죽상경화성 변화가 관찰되었으나, 관상동맥에서는 죽상경화증이나 동맥경화는 관찰되지 않았다. 매우 드물게 동맥류가 발살바동에 발생하는 경우 급성심근경색의 원인이 될 수 있다[6-8]. 발살바동 동맥류(sinus of Valsalva aneurysm)는 매우 드문 심장의 이상질환으로, 대동맥판막고리(aortic valve annulus)와 동관접합부 사이의 발살바동 첨부의 낭성 확장이 특징적이다. 발살바동 동맥류는 후천적으로 발생할 수 있으나, 대부분 선천적으로 대동맥 중막의 이상으로 발생하게 된다. 파열되기 전까지 무증상으로 지속될 수 있으나, 우측 심실 흐름 장애, 대동맥판막 역류, 부정맥, 심근허혈, 심근경색 등 매우 다양한 증상을 보일 수 있다. 본 증례의 경우 대동맥류 발생 부위가 상행대동맥이지만, 동관접합부를 넘어서 관상동맥 기시부에 이르기까지 동맥류가 침범하고 있다. 하지만 상행대동맥류가 발살바동 벽의 일부로 확장되어 있으나, 발살바동의 형태가 대체적으로 잘 유지되고 있어, 발살바동 동맥류라기 보다는 상행대동맥류이 발살바동을 침범한 것으로 판단하였다. 따라서 상행대동맥류의 크기와 위치에 비추어 볼 때 낭성 확장된 대동맥류가 오른관상동맥과 왼앞내림가지 입구의 흐름을 방해하거나, 오른관상동맥 및 왼앞내림가지를 외부에서 압박하고 혈류 장애를 유발하여 혈류 공급 부위인 좌심실의 후벽과 외벽에 급성심근경색이 발생하였을 것으로 생각된다.

흉부의 상행대동맥류는 대부분 무증상으로 매우 드물게 주변 구조물의 압박, 파열이나 박리로 인하여 증상이 나타날 수 있으나, 본 증례와 같이 특별한 전조증상이나 파열, 박리없이도 상행대동맥류가 관상동맥의 혈류장애를 유발하여 급성심 근경색 또는 허혈성심장질환을 유발할 수 있다. 따라서 특별한 위험인자 없이 무증상으로 상행대동맥류가 진단되더라도 조기에 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다. 부검 실무에서는 관상동맥에 인접하여 상행대동맥류가 발견되었으나, 상행대동맥류의 파열이나 박리, 관상동맥경화나 급성심근경색의 명백한 소견이 관찰되지 아니할 때 상행대동맥류로 인한 관상동맥 혈류 장애가 원인이 되어 급성심장사가 발생하였을 가능성도 고려해야 할 것으로 생각된다.