고 찰
저자들은 진단을 받지 못한 루드비히 앙기나(Ludwig's angina)로 인하여 급사한 사례를 보고하고자 한다. 변사자는 45세 남성으로 마지막 행적은 방범용 폐쇄 회로 텔레비전을 통하여 명확하게 기록되었다. 영상에서 그는 저녁 9시 경 도립병원 응급실 방향에서 반대쪽 약국을 향하여 길을 건넜다. 건물 앞 노상에 잠시 앉았다가 다시 일어났으나 비틀거리다가 의식을 잃고 바닥에 쓰러졌다. 인적이 드물지 않은 큰 길가였기 때문에 바로 발견되었다. 경찰과 구급대원에 의하여 길 건너편 도립병원 응급실로 이송되었다. 응급실에서 기도 삽관을 시도하였으나 후두의 부종이 매우 심하여 실패하였다. 혈액에서 C-반응단백질이 33.81 mg/dL (참고치 0.0-1.0 mg/dL)로 매우 높게 증가하였다. 변사자는 응급처치에도 불구하고 발견된 지 약 20여분만에 결국 사망하였다. 사망 이후 유족과 연고지는 확인되지 않았고, 과거 질병력 또한 알 수 없었다.
부검은 사망 7일 뒤에 비로소 이루어졌다. 변사자의 키는 약 175 cm, 몸무게는 약 68 kg으로 건장한 체격이었다. 후두부에서 약 5 cm 길이의 좌열창과 두피하출혈이 관찰되었다. 하지만 두개골과 뇌에서는 특기할 손상이 보이지 않았기 때문에 두부의 손상은 두피에 한정되었다고 판단되었다. 왼쪽 안와 바깥쪽에 국소적인 표피박탈이 있었는데, 이는 안경의 왼쪽 부분이 망가진 위치와 일치하였다. 아래턱에서 약 7×4 cm 크기의 피부 발적과 국소적인 표피박탈이 있었다(Fig. 1A). 이러한 후두부와 안면부의 손상들은 폐쇄 회로 텔레비전에서 확인된 사망 직전에 전도된 상황과 일치한다고 생각되었다. 전경부의 피부를 박리하였을 때 아래턱 아래쪽 대부분의 넓은목근(platysma muscle)과 그 주변의 연조직이 녹색으로 보였다(Fig. 1B). 그리고 녹색의 조직에서 달콤한 냄새가 났기 때문에 녹농균(Pseudomonas aeruginosa)에 의한 감염의 가능성을 고려해 볼 수 있었다. 넓은목근 아래로 약 6.5×5×3 cm 크기의 덩어리가 만져졌다. 덩어리를 절개하여 보았을 때, 턱목뿔근(mylohyoid muscle)과 턱끝목뿔근(geniohyoid muscle), 턱끝혀근(genioglossus muscle), 주변 근막, 혀밑샘(sublingual gland) 주변을 따라서 양 쪽 모두를 포함하여 광범위하게 탁한 연녹색의 농양이 퍼져 있었다(Fig. 1C). 후두덮개(epiglottis)와 모뿔덮개주름(aryepiglottic fold)의 점막에서 심한 부종이 관찰되었고, 성대가 매우 심하게 부어서 기도가 좁아져 보였다(Fig. 1D). 아래턱밑 공간 이외의 다른 경부 근육과 종격동 상부에서 급성 염증 소견을 보지 못하였다. 한편, 심장의 무게가 489 g으로 심비대를 보이고, 관상동맥에서 부분적인 고도의 죽상동맥경화가 확인되었다. 이외의 장기에서는 병변을 확인할 수 없었다.
Fig. 1.
(A) Diffuse redness and focal abrasion in the submandibular surface. (B) Greenish change and sweet smell in the platysma muscle. (C) Diffuse abscess formation around the mylohyoid muscle, geniohyoid muscle, genioglossus muscle, and sublingual gland. (D) Severe edematous mucosa of epiglottis and aryepiglottic fold.
현미경적 검사에서 근막을 따라 세균집락과 농양이 보이고, 근육 실질내로 다수의 호중구가 침윤하여 일부에서는 다수의 미세농양을 형성하고 있었다(Fig. 2A). 혀밑샘 주변을 따라서 급성 염증이 퍼져 있고, 혀밑샘 실질까지 호중구가 침윤하여 미세농양을 동반한 급성 침샘염을 보였다(Fig. 2B). 급성 침샘염은 침샘 바깥쪽에서 안쪽으로 침윤하는 양상이고, 확실한 침샘관염의 증거를 보지 못하여서 급성 침샘염이 급성 염증의 원인이 아니라고 판단하였다. 후두의 점막하조직은 매우 심한 부종상을 보였으며, 호중구와 림프구 등의 다양한 염증 세포가 섞여서 침윤하고 있었다(Fig. 3). 약물검사에서 치료농도 범위의 아세트아미노펜이 검출되었고, C-반응단백질 정성검사에서 양성을 보였다. 혈액과 농양에서 균 배양 검사는 추가로 시행하지 않았다.
Fig. 2.
Microscopic findings in the submandibular space. (A) Diffuse abscess formation, bacterial colony, and numerous infiltrating neutrophils in the mylohyoid muscle. (B) Acute sublingual sialadenitis with diffuse abscess formation through the capsule of the sublingual gland (A and B, H&E, ×100).
Fig. 3.
Microscopic findings in the aryepiglottic fold. (A) Severe edematous mucosa (A, H&E, ×40). (B) Mixed infiltrating inflammatory cells, including neutrophils and lymphocytes in the edematous mucosa (B, H&E, ×200).
이러한 소견을 종합하여 보았을 때, 턱 아래 공간에 넓게 침윤하는 다수의 농양을 동반한 급성 염증에 의하여 후두와 성대 주변이 매우 심하게 부었고, 이로 인한 기도폐색 질식의 기전으로 사망하였다고 판단되었으며, 문헌 조사를 통하여 루드비히 앙기나로 진단할 수 있었다. 하지만 정확한 감염 원인은 파악하지 못하였다.
루드비히 앙기나는 목과 아래턱밑 공간에서 빠르게 진행되어 생명에 위협이 될 수 있는 특징을 가진 괴저성 연조직염이고, 독일 의사인 Wilhelm Federick von Ludwig에 의하여 1836년 처음 보고되었다[1]. Angina는 일반적으로 협심증(angina pectoris)를 의미하나, 목을 조르다는 의미의 라틴어 Angere에서 파생된 단어이기 때문에 인후염이란 의미 또한 포함하고 있다[2]. 루드비히 앙기나의 대부분은 치아 감염이 원인이라고 알려져 있고, 특히 2번 또는 3번 하악대구치의 감염이 가장 흔하다고 한다[1]. 이러한 원인은 해부학적 구조에서 찾을 수 있는데, 턱목뿔근이 하악소구치의 치아뿌리끝(periapical) 아래쪽으로 부착되는 반면, 하악대구치의 치아뿌리끝 위쪽으로 부착되기 때문에 하악대구치 치아뿌리끝의 염증이 턱목뿔근을 따라 퍼질 수 있다[1,3]. 하지만 드물게는 하악소구치의 감염 또한 원인이 될 수 있다[3]. 그 외에 드문 원인으로는 편도 농양이나 구강저의 손상, 혀의 손상, 아래턱 골절, 구강내의 피어싱, 갑상혀물혹의 염증, 턱밑샘염 등이 있을 수 있다[4]. 국내에서는 2015년 Na 등[5]에 의하여 한 차례 보고된 바가 있다.
초기에는 아래턱밑 공간의 급성 염증에 의해 연하곤란이나 구음장애, 경부 통증 등이 나타나고, 진행됨에 따라 아래턱밑 공간이 부어서 ‘황소의 목 모양(bull neck appearance)’을 보이게 된다[1,4]. 초기에 진단이 되어 적절한 치료가 이루어지지 못하면 급성 염증이 빠르게 진행되어 급사의 양상을 보일 수 있으며, 처음 증상이 발생한지 30-45분만에 사망한 사례도 보고되었다[6]. 사망의 기전은 급성 염증에 의하여 아래턱밑 공간과 목부위의 염증 및 부종에 의하여 혀가 밀려 올라가 구강이 폐색되거나 후두 부위의 부종으로 기도가 폐색되는 것으로 생각된다[1,3,7]. 또한, 기도를 유지하더라도 감염이 진행되어 패혈증이 발생한다면 빠르게 사망할 수 있다[2]. 루드비히 앙기나의 사망률은 한때 60%에 달하였으나, 최근에는 조기 진단이 늘어나고, 세균 배양 검사를 통해 적절한 항생제를 사용하며, 기관절개술과 같은 적극적인 기도 확보로 사망률이 2% 이하로 낮아졌다[4].
부검 시에는 루드비히 앙기나를 증명하기 위해 감염 원인을 찾고, 감염이 퍼진 범위를 파악하기 위한 박리가 필요하다[2,5]. 목뿔뼈 아래쪽 근육 박리는 사법 부검에서 일반적으로 시행하는 절차이지만, 목뿔뼈 위쪽 공간인 아래턱밑 공간에 대한 박리가 필요한 경우는 드물어 경험이 적기 때문에 루드비히 앙기나 사례에서는 더 세심한 박리가 필요하다. 턱목뿔근이 감염 전파의 통로가 되기 때문에 턱목뿔근에 대한 자세한 박리와 검사가 필요하며, 목부위의 근육을 개별적으로 층층이 박리하여 조사하여야 한다. 근육뿐만 아니라 갑상선과 성대, 후두덮개, 모뿔덮개주름, 턱목뿔근이 부착되는 아래턱 주변, 혀까지 자세한 박리가 필요하다. 특히, 구강 위생을 확인하고 감염이 시작될 수 있는 아래턱뼈의 치아뿌리끝의 염증을 확인하여야 한다. 혀밑 공간(sublingual space)은 왼쪽과 오른쪽을 나누는 해부학적인 장벽이 존재하지 않기 때문에 한 쪽에서 발생한 감염은 반대쪽으로 전파되기 매우 쉽다[7]. 감염은 깨물근(masseter muscle)를 따라 전파되면, 인두주위 공간과 후인두 공간을 지나서 종격동 상부까지 감염이 퍼져나갈 수 있다[6,8]. 그리고 박리 과정에서 확인된 농양과 혈액에서 세균 배양 검사를 시행하여야 하며, 대부분 구강의 정상균에 해당되는 혐기성 및 호기성 세균이 배양된다[2,5]. 녹농균이 배양되는 경우는 매우 드물게 보고되었다[9].
변사자는 특정 연고지를 두지 않고 혼자 생활하다가 급작스럽게 진행된 아래턱밑 공간의 감염으로 도움을 청하기 위해 응급실 주변을 맴돌다가 후두의 부종으로 급사하였다. 저자들은 부검 당시 확인한 아래턱밑 공간의 심각한 감염이 후두덮개와 모뿔덮개주름, 성대의 심한 부종을 유발하였고, 이로 인한 기도폐색의 기전으로 사망하였다고 추론할 수 있었다. 하지만 처음에는 루드비히 앙기나라는 병명과 병태생리학적 특징을 알지 못하였기 때문에 적절한 아래턱밑 공간의 박리와 세균 배양 검사를 하지 못하였다. 혀밑샘 주변에서 농양이 관찰되었기 때문에 처음에는 급성 침샘염에서 파급된 광범위한 감염이 원인일 것으로 생각하였고, 대구치의 치아뿌리끝이 감염의 원인일 수 있다는 것을 알지 못하여 구강 상태를 면밀히 확인하지 않았다. 국내 의료 환경이 발달하고, 의료 사각지대가 감소하고 있어 국내의 루드비히 앙기나로 인한 사망 사례는 매우 드물며 앞으로도 감소할 것으로 예상된다. 따라서 저자들은 루드비히 앙기나 증례를 경험하면서 발생했던 실수와 이로 얻은 교훈을 공유하고자 한다.
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